رحلة رهف نحو التعافي: زراعة كبد لعلاج نقص البلازمينوجين في الرياض، المملكة العربية السعودية

عشرون عاماً من الظل: طفولة سُرقت بسبب حالة نادرة

عاشت رهف على مدى عقدين من الزمن في عالم مختلف تماماً عن عالم الناس من حولها.

بينما كان الأطفال الآخرون يركضون بحرية، ويلعبون دون اكتراث، ويختبرون متعة النمو البسيطة، كانت رهف عالقة في دوامة مرهقة من الهشاشة الطبية.

منذ لحظة ولادتها، كان هناك شيء خاطئ للغاية.

في طفولتها، لم تكن قادرة حتى على الرضاعة الطبيعية دون صعوبة بالغة.

كانت تبكي باستمرار - وهي اللغة الوحيدة التي يستخدمها الرضيع للتعبير عن ضيق داخلي غير مرئي كافح الأطباء لتحديده.

شاهدت عائلتها بحزن صامت مرور السنين.

أصبحت الطفولة سلسلة من المراحل الفاشلة، والأنشطة المقيدة، والخوف الدائم.

كان جسدها يفتقر إلى لبنة أساسية من لبنة الحياة، مما جعل النمو الطبيعي والحيوية اليومية معركة شاقة.

عانت رهف لمدة عشرين عاماً طويلة من مضاعفات طبية جعلت الحياة اليومية الأساسية صراعاً لا هوادة فيه.

ومع ذلك، وسط عقدين من المعاناة، لم تفقد عائلتها الأمل أبدًا في أن هناك، بطريقة أو بأخرى، انفراجة تنتظرهم.

كشف النقاب عن المرض النادر: فهم نقص البلازمينوجين

بدأ التحول في حياة رهف عندما تم توجيه عائلتها إلى مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث في الرياض.

وهناك، تحت رعاية الدكتور هزاع الزهراني وفريق من الأخصائيين السريريين، تم الكشف أخيراً عن حالتها الغامضة.

تم تشخيص إصابة رهف بنقص حاد في البلازمينوجين من النوع الأول.

هذا اضطراب استقلابي وراثي نادر للغاية يتميز بنقص البلازمينوجين - وهو بروتين زيموجين أساسي يتم تصنيعه بواسطة الكبد.

يُعد البلازمينوجين ضروريًا لتحلل الفيبرين، وهي الآلية الطبيعية للجسم لتفكيك جلطات الفيبرين وإزالة تراكم الأغشية المخاطية في جميع أنحاء أجهزة الجسم.

بدون وجود كمية كافية من البلازمينوجين، تتشكل آفات خشبية ليفية عبر الأنسجة الحساسة، مما يؤدي إلى خلل وظيفي حاد في الأعضاء، وألم مزمن، ومضاعفات عينية تهدد البصر.

لأن الكبد هو المنتج الأساسي الوحيد للبلازمينوجين الجهازي، فإن وجود خلل في قدرة الكبد على التخليق يعني أن جسم رهف بأكمله كان يعاني باستمرار من نقص هذا الإنزيم الحاسم.

لقد كانت عالقة في خلل نظامي يهدد استقرارها المستقبلي كل يوم.

حدود العلاج التقليدي: درع مؤقت

بعد تشخيص حالتها، بدأ الفريق الطبي على الفور بتطبيق البروتوكول الدولي المعتمد لعلاج نقص البلازمينوجين في المملكة العربية السعودية.

تم وضع رهف على علاج مركز البلازمينوجين عن طريق الوريد، والذي يتم إعطاؤه ثلاث مرات كل أسبوع، مصحوبًا بعلاجات مستمرة بقطرات العين المتخصصة لحماية بصرها.

لفترة من الزمن، وفر هذا البديل الوريدي شريان حياة مؤقتًا.

ومع ذلك، لم يكن العلاج التعويضي علاجًا نهائيًا، بل كان روتين صيانة هشًا مدى الحياة.

كان كل أسبوع يتطلب عمليات حقن وريدية مكثفة للحفاظ على مستويات الإنزيم ضمن النطاقات الوظيفية بالكاد.

تجاوزت التكلفة المالية السنوية للحفاظ على نظام التركيز المتخصص هذا 6.5 مليون ريال سعودي لإدارة المستشفى.

بل إن الواقع الفسيولوجي لنموها كان أكثر صعوبة.

مع تقدم رهف في السن وزيادة وزنها، بدأت العلاجات التعويضية الاصطناعية تفقد فعاليتها.

تحديات العلاج التعويضي التقليدي:

لم يعد العلاج الذي كان قد استقرت حالتها كافياً.

بدأت صحتها بالتدهور، وكانت هناك حاجة ماسة إلى حل جذري ودائم.

تحوّل جذري في النموذج: دراسة زراعة الكبد في مركز الملك فيصل التخصصي للأبحاث

في مواجهة التوقعات المتدهورة، قام الدكتور هزاع الزهراني بتشكيل مجلس طبي موسع مع زملائه في قسم زراعة الكبد في مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث.

لقد طرحوا سؤالاً رائداً: إذا كان الكبد هو المصنع الذي ينتج البلازمينوجين، فلماذا لا يتم استبدال المصنع نفسه؟

تاريخياً، كانت عملية زراعة الكبد في المملكة العربية السعودية مخصصة بشكل أساسي لحالات فشل الكبد في مراحله النهائية، أو تليف الكبد، أو سرطان الخلايا الكبدية.

لم يسبق استخدام استبدال الكبد كنظام لتوصيل المنتجات الجينية لعلاج نقص البلازمينوجين في أي مكان في العالم.

لقد كان مفهوماً جريئاً ورؤيوياً في علاج الأمراض النادرة في الرياض بالمملكة العربية السعودية.

من خلال استبدال كبد رهف المصاب بنقص وراثي بنسيج كبدي سليم، سيكتسب جسمها القدرة البيولوجية الدائمة على إنتاج البلازمينوجين الخاص به داخليًا.

تم وضع الاستراتيجية الطبية.

والآن، كانوا بحاجة إلى متبرع مناسب - هدية ستأتي من أقرب شخص إلى رهف في العالم أجمع.

رابطة الأخوة: هدية أنقذت حياة أخت توأم

يُعدّ العثور على عضو كبد متطابق تمامًا لعملية زرع من متبرع حي أحد أكثر التحديات تعقيدًا في طب زراعة الأعضاء.

يجب أن يكون المتبرع سليماً، ومتوافقاً جينياً، ومستعداً للخضوع لعملية جراحية كبرى بدافع الحب الخالص.

لم تتردد رغد، شقيقة رهف التوأم، ولو لثانية واحدة.

بعد أن شاهدت أختها تكافح الألم والقيود لمدة عقدين من الزمن، تقدمت رغد للتبرع بجزء من كبدها السليم.

باعتبارهما توأمين متطابقين/غير متطابقين، فإن توافقهما البيولوجي وفر سيناريو مناعياً مثالياً لعملية الزرع.

مزايا زراعة الكبد من متبرع حي في مركز الملك فيصل التخصصي للأبحاث:

لقد حوّلت تضحية رغد الأمل إلى حقيقة وشيكة.

تم تهيئة الظروف لحدث تاريخي بارز في تاريخ الطب العالمي.

إنجاز جراحي هو الأول من نوعه في العالم في الرياض، المملكة العربية السعودية

داخل غرف العمليات الجراحية في مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث، عمل فريقان جراحيان بتناغم تام.

في إحدى غرف العمليات، قام الجراحون باستئصال جزء من كبد رغد السليم بعناية.

في الجناح المجاور، تم استئصال العضو المصاب لدى رهف، وتم زرع الطعم السليم مع إعادة بناء دقيقة للأوعية الدموية والقنوات الصفراوية.

مثّل هذا الإجراء التاريخي المرة الأولى في التاريخ الطبي العالمي التي يتم فيها إجراء عملية زرع كبد بنجاح في المملكة العربية السعودية لعلاج نقص البلازمينوجين.

كانت النتيجة فورية واستثنائية.

في غضون ثلاثة إلى أربعة أيام فقط بعد العملية، كشفت تحاليل الدم السريرية أن مستويات إنزيم البلازمينوجين في دم رهف قد عادت إلى المعدل الطبيعي.

كان كبدها الجديد يعمل بشكل مثالي.

لأول مرة منذ عشرين عاماً، بدأ جسمها بإنتاج البلازمينوجين الخاص به دون قطرة واحدة من الأدوية الخارجية.

تم شفاء المرض الذي طبع طفولتها رسمياً.

استعادة الحياة: من المرض المزمن إلى الشفاء التام

كان التحول أشبه بالمعجزة.

تعافى رهف بسرعة تحت الرعاية الدقيقة لفريق ما بعد الزرع متعدد التخصصات.

أصبحت الآفات المؤلمة، وقطرات العين المستمرة، وزيارات المستشفى الوريدية ثلاث مرات أسبوعياً من الماضي.

وأخيراً تمكنت من العودة إلى الحياة الطبيعية التي شاهدت الآخرين يعيشونها من بعيد.

أعرب والدها عن امتنانه العميق لله عز وجل، وللفريق الجراحي بقيادة الدكتور هزاع الزهراني، ولإدارة مستشفى الملك فيصل التخصصي للأبحاث، وللحكومة تحت رعاية خادم الحرمين الشريفين وولي العهد لتوفير رعاية صحية عالمية المستوى.

وأعربت رهف نفسها عن امتنانها العميق لأختها رغد، التي منحتها تضحيتها فرصة ثانية في الحياة.

مراحل تعافي رهف بعد عملية الزرع:

اليوم، تتمتع رهف بصحة جيدة وحيوية، وتتطلع إلى مستقبل لا يحده المرض.

لم تعد قصتها قصة معاناة، بل أصبحت قصة انتصار كامل.

مركز الملك فيصل التخصصي للأبحاث: رائد عالمي في طب زراعة الأعضاء المتقدم

تُبرز الجراحة الناجحة التي خضعت لها رهف القدرات العالمية لمستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث في الرياض.

باعتبارها مركزاً رائداً لعلاج الأمراض النادرة في الرياض بالمملكة العربية السعودية، تواصل مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث دفع حدود العلوم الطبية.

من خلال توسيع نطاق مؤشرات زراعة الكبد من متبرعين أحياء، تقدم المؤسسة أملاً جديداً للمرضى في جميع أنحاء العالم الذين يعانون من حالات وراثية معقدة واستقلابية ونادرة.

بفضل أحدث التقنيات الجراحية، والفرق الطبية المدربة عالمياً، والرعاية المتمحورة حول المريض، تقف الرياض كمركز دولي للابتكار الطبي والرعاية الصحية المنقذة للحياة.